Chordoma is a rare mesenchimal tumor with anusual clinical behavior and morphologic appearance. In the current study we examined 94 cases of chordoma, predominantly localized in sacrum, ages 3-72, 44 men and 50 women. Six cases of dedifferentiated variant of chordoma were revealed. In an effort to clarify the diagnosis and differentiation, the tumor samples of chordoma were examined by immunohistochemistry with a panel of antibodies. The panel included antibodies to cytokeratin, epithelial membrane antigen (ЕМА), D2-40, GFAP (glial fibrillary acidic protein), S-100, brachyury, chromogranin A, TTF-1 (thyroid transcription factor), PSA, CDX-2, mammaglobin. The diagnosis of one case of poorly differentiated chordoma was proved by the lack of SMARCB1/INI-1 reactivity. A negative reaction with chromogranin A, D2-40, as well as a reaction with organ-specific proteins (TTF-1, mammaglobin, PSA, CDX-2) made it possible to exclude chordoma and reveal cancer metastases of various localization. Several examples of benign notochordal rests and differential with classic chordoma are proposed in the paper.
Хордома представляет собой специфическую мезенхимальную опухоль, гистогенетически связанную с нотохордой, развивающуюся в аксиальном скелете и обладающую своеобразными клиническими и морфологическими проявлениями. по гистологическому строению структурные компоненты хордомы напоминают нотохорду. Изучено 94 случая хордомы крестца, 4 случая хордомы позвоночника и 2 случая хордомы основания черепа у 44 пациентов мужского пола и 50 пациентов женского пола в возрасте от 3 до 72 лет. в 6 наблюдениях диагностирована дедифференцированная форма заболевания, в 1 наблюдении низкодифференцированный вариант хордомы. Важным в диагностике хордомы оказался иммуногистохимический метод, выявляющий экспрессию цитокератинов, эпителиального мембранного антигена (ЕМА), глиального фибриллярного кислого протеина (GFAP), S-100, брахиури. Диагностика низкодифференцированного варианта хордомы сопровождалась потерей реактивности с маркером SMARCB1/INI-1. Отрицательная реакция с хромогранином A, D2-40, а также реакция с органоспецифическими белками (TTF-1, маммаглобин, PSA, CDX-2) позволяли исключить хордому и выявить метастазы рака различной локализации. Приведен пример дифференциальной диагностики с доброкачественной опухолью нотохорды/рудиментарными островками ткани нотохорды. Описаны редкие варианты опухоли, в том числе низкои дедифференцированный варианты хордомы, а также экстрааксиальный вариант хордомы.